Sarcoidose

A sarcoidose é uma doença em que se formam acumulações anormais de células inflamatórias (granulomas) em muitos órgãos do corpo.

Desconhece-se a causa da sarcoidose. Pode ser o resultado de uma infecção ou de uma resposta anómala do sistema imunitário. Os factores hereditários podem ser importantes. A sarcoidose desenvolve-se predominantemente entre os 20 e os 40 anos e é mais frequente entre os europeus do Norte e os norte-americanos de raça negra.

O exame ao microscópio de uma amostra de tecido de um doente com sarcoidose revela a presença dos granulomas. Estes granulomas podem no fim desaparecer por completo ou converter-se em tecido cicatricial. Os granulomas aparecem com frequência nos gânglios linfáticos, nos pulmões, no fígado, nos olhos e na pele e, com menor frequência, no baço, nos ossos, nas articulações, nos músculos, no coração e no sistema nervoso.

Sintomas

Muitas pessoas com sarcoidose não manifestam sintomas e a doença detecta-se quando se faz uma radiografia do tórax por outras razões. Muitos manifestam sintomas menores que nunca se agravam. Também não são frequentes os sintomas graves.
Os sintomas da sacordoise variam muito segundo o local e a extensão da doença. A febre, a perda de peso e as dores articulares podem ser as primeiras manifestações deste processo.

Os gânglios linfáticos inflamados são frequentes, mas não costumam ser acompanhados de sintomas. A febre pode aparecer em qualquer momento da doença.

O pulmão é o órgão mais afectado pela sarcoidose. Numa radiografia ao tórax podem observar-se os gânglios linfáticos aumentados na zona onde os pulmões se unem ao coração ou então na parte direita da traqueia. A sacordoise produz uma inflamação pulmonar que pode, finalmente, formar cicatrizes ou quistos que, por sua vez, podem produzir tosse e dispneia. A doença pulmonar grave pode finalmente debilitar o coração.

A sarcoidose afecta com frequência a pele. Na Europa costuma aparecer como pequenas tumefacções dolorosas e de cor vermelha, habitualmente sobre a tíbia (eritema nodoso), acompanhadas de febre e dor articular, mas estes sintomas são menos frequentes noutros países. A sarcoidose crónica pode levar à formação de sinais planos (placas), por vezes com relevo, ou então tumefacções mesmo por baixo da pele.

Cerca de 70 % das pessoas com sarcoidose têm granulomas no fígado. Frequentemente não apresentam sintomas e o fígado parece funcionar normalmente. Menos de 10 % dos que sofrem de sarcoidose têm o fígado aumentado e é rara a icterícia provocada por mau funcionamento do fígado.

Os olhos são também afectados em cerca de 15 % das pessoas com esta doença. A uveíte (uma inflamação de certas estruturas internas do olho) produz vermelhidão e dor, interferindo com a visão. A inflamação persistente de forma prolongada pode obstruir a drenagem das lágrimas, provocando glaucoma, chegando a provocar cegueira. Podem formar-se granulomas na conjuntiva (a membrana que cobre o globo ocular e a parte interna das pálpebras). Estes granulomas não costumam provocar sintomas, mas a conjuntiva é um ponto acessível no qual se podem colher amostras de tecido para o seu exame anátomo-patológico.

Alguns dos afectados pela sarcoidose queixam-se de secura, de inflamação e de vermelhidão dos olhos. É provável que estas perturbações sejam causadas por glândulas lacrimais que funcionem mal devido à doença e que por isso não produzam lágrimas suficientes para manter os olhos adequadamente humedecidos.

Os granulomas que se formam no coração podem provocar angina ou insuficiência cardíaca. Os que se formam próximo do sistema de condução dos estímulos eléctricos do coração podem desencadear irregularidades do ritmo cardíaco potencialmente mortais.

A inflamação pode provocar uma dor generalizada nas articulações, embora as das mãos e dos pés sejam as afectadas com maior frequência. Formam-se quistos nos ossos que podem fazer com que as articulações próximas inchem e doam.

A sarcoidose pode afectar os nervos do crânio provocando visão dupla e uma paralisia parcial da cara. A diabetes insípida pode manifestar-se se a hipófise ou os ossos que a rodeiam forem afectados pela sarcoidose. (Ver secção 13, capítulo 144) A hipófise deixa de produzir a vasopressina (uma hormona necessária para que o rim possa concentrar a urina), provocando micções frequentes e em quantidades excessivas.

A sarcoidose pode também causar um aumento da concentração de cálcio no sangue e na urina. Estes valores elevados verificam-se porque o granuloma sarcóide produz vitamina D activada, que favorece a absorção de cálcio por parte do intestino. Os valores altos de cálcio no sangue provocam perda de apetite, náuseas, vómitos, sede e micção excessiva. Se persistirem muito tempo, podem formar-se cálculos renais ou acumulação de cálcio no rim e finalmente insuficiência renal.

Diagnóstico

Com frequência, os médicos diagnosticam sarcoidose ao observar as sombras características numa radiografia do tórax. Por vezes, não se necessita de exames complementares, mas em certas ocasiões é necessário efectuar um exame ao microscópio de uma amostra de tecido para detectar a inflamação e os granulomas e confirmar o diagnóstico. As melhores amostras de tecido são a pele afectada, os gânglios linfáticos aumentados próximo da superfície da pele e a conjuntiva quando tem granulomas. O exame de uma amostra de um destes tecidos permite o diagnóstico em 87 % dos casos. Em algumas ocasiões são necessárias amostras do pulmão, fígado ou músculos.

A tuberculose pode causar muitas alterações semelhantes às causadas pela sarcoidose. Por conseguinte, uma prova de tuberculina é também necessária para se ter a certeza de que não se trata de uma tuberculose.

Outros métodos úteis para o diagnóstico de sarcoidose ou para avaliar a sua gravidade consistem na medição das concentrações do enzima conversor da angiotensina no sangue, a lavagem pulmonar (Ver secção 4, capítulo 32) e uma gamagrafia de todo o corpo com gálio (um isótopo radioactivo). Em muitos indivíduos com sarcoidose, o valor do enzima conversor de angiotensina no sangue é elevado. Os lavados do pulmão no caso da sarcoidose activa contêm um grande número de linfócitos, mas isso não é uma característica exclusiva desta doença. Quando o diagnóstico não é evidente, utiliza-se, por vezes, o exame da gamagrafia com gálio que mostra padrões anormais característicos nos pulmões ou nos gânglios linfáticos de pessoas com sarcoidose nesses pontos.

Nos doentes com fibrose cicatricial pulmonar, as provas de capacidade pulmonar mostram que o volume de ar no pulmão está abaixo do normal. A análise de sangue pode mostrar um número baixo de glóbulos brancos. Frequentemente, os valores das imunoglobulinas são altos. Os enzimas hepáticos podem ser elevados se o fígado estiver afectado, particularmente a fosfatase alcalina.

Prognóstico

É habitual que a sarcoidose melhore ou desapareça espontaneamente. Mais de 65 % das pessoas com sarcoidose pulmonar não têm sintomas depois de 9 anos. O aumento de volume dos gânglios linfáticos do interior do tórax e a extensa inflamação pulmonar podem desaparecer em poucos meses ou anos. Mais de 75 % das pessoas que apresentam somente gânglios linfáticos hipertrofiados e mais de metade das que têm uma afecção pulmonar recuperam ao fim de 5 anos.

Os indivíduos com uma sarcoidose que não se difundiu para além do tórax evoluem melhor que os que têm sarcoidose também noutra parte do corpo. Os doentes com gânglios linfáticos aumentados no tórax, mas sem sintomas de doença pulmonar, têm um prognóstico muito bom. Aqueles cuja doença começou com eritema nodoso são os que têm melhor prognóstico. Cerca de 50 % das pessoas afectadas em algum momento por sarcoidose, têm recaídas.

Cerca de 10 % das pessoas com sarcoidose desenvolvem uma incapacidade grave devido às lesões oculares, do aparelho respiratório ou de outras partes do organismo. A insuficiência respiratória em consequência da fibrose cicatricial pulmonar é a causa mais frequente de mortalidade, seguida da hemorragia devido à infecção pulmonar provocada pelo fungo Aspergillus.

Tratamento

A maioria das pessoas com sarcoidose não requer tratamento. Os corticosteróides administram-se para suprimir os sintomas graves como a dispneia, a dor articular e a febre. Estes fármacos administram-se também quando aparece um valor alto de cálcio no sangue, quando estão afectados o coração, o fígado ou o sistema nervoso, quando aparecem lesões cutâneas que desfiguram, quando as doenças oculares não conseguem curar-se com gotas com corticosteróides ou quando a doença pulmonar piora. Os corticosteróides não são recomendáveis em pessoas que não têm sintomas, mesmo quando algumas análises sejam anormais. Apesar de os corticosteróides controlarem bem os sintomas, não podem impedir a cicatrização pulmonar indefinidamente.

Cerca de 10 % dos indivíduos que necessitam de tratamento não respondem aos corticosteróides, caso em que são tratados com clorambucil ou metotrexato, que podem ser muito eficazes. A hidroxicloroquina é útil para eliminar as lesões cutâneas desfigurantes.

A evolução favorável do tratamento pode ser controlada com uma radiografia do tórax, provas de capacidade pulmonar e medindo o valor do cálcio ou do enzima conversor da angiotensina no sangue. Estes exames repetem-se com regularidade para detectar recidivas depois da interrupção do tratamento.