Bronquiectasia
A bronquiectasia é uma dilatação irreversível de porções dos brônquios devida à lesão da parede brônquica. A bronquiectasia não é em si uma doença isolada, mas é produzida de diversas maneiras e é conseqüência de diferentes processos que lesam a parede brônquica, interferindo direta ou indiretamente em suas defesas. A condição pode ser difusa ou pode afetar somente uma ou duas áreas. Tipicamente, a bronquiectasia causa dilatação dos brônquios de calibre médio, mas, freqüentemente, os brônquios menores localizados abaixo apresentam cicatrização e obstrução.
Ocasionalmente, nos casos de aspergilose broncopulmonar alérgica, ocorre uma forma de bronquiectasia que afeta os brônquios de grosso calibre, um distúrbio provocado por uma resposta imune ao fungo Aspergillus. Em geral, a parede brônquica é formada por várias camadas, que variam de espessura e de composição nas diferentes partes das vias aéreas. O revestimento interno (mucosa) e a região imediatamente inferior (submucosa) contêm células que ajudam a proteger as vias aéreas e os pulmões contra substâncias potencialmente nocivas. Essas células incluem as células secretoras de muco, as células ciliadas, que possuem estruturas semelhantes a pêlos que auxiliam na eliminação de partículas e de muco do inteior das vias aéreas, e muitas outras células que estão relacionadas à imunidade e à defesa do organismo contra organismos invasores e substâncias nocivas. Fibras musculares e elásticas e uma camada cartilaginosa constituem a estrutura das vias aéreas, permitindo a variação de seu diâmetro de acordo com a necessidade.
Os vasos sangüíneos e o tecido linfóide auxiliam na nutrição e na defesa da parede brônquica. Na bronquiectasia, ocorre destruição e inflamação crônica em áreas das paredes brônquicas. As células ciliadas são lesadas ou destruídas e a produção de muco aumenta. Além disso, a parede perde seu tônus normal. A área afetada torna- se mais dilatada, flácida e pode produzir protuberâncias ou bolsas semelhantes a pequenos balões. O aumento de muco possibilita o crescimento bacteriano, produz freqüentemente obstrução brônquica e acarreta o acúmulo de secreções e um maior dano à parede brônquica. A inflamação pode estender-se até os pequenos sacos aéreos dos pulmões (alvéolos), causando broncopneumonia, formação de cicatrizes e uma perda de tecido pulmonar funcional.
Nos casos graves, a formação de tecido cicatricial e a perda de vasos sangüíneos na parede dos brônquios podem sobrecarregar o coração. Além disso, a inflamação e o aumento de vasos sangüíneos na parede brônquica pode provocar o surgimento de uma expectoração sanguinolenta. A obstrução das vias aéreas lesadas pode acarretar níveis anormalmente baixos de oxigênio no sangue. Muitas condições podem causar a bronquiectasia. A causa mais comum é a infecção, seja ela crônica ou recorrente. As respostas imunes anormais, os problemas congênitos que afetam a estrutura das vias aéreas ou a capacidade dos cílios de eliminar muco e fatores mecânicos, como a obstrução brônquica, podem predispor um indivíduo a infecções que levam à bronquiectasia. É provável que um pequeno número de casos seja decorrente da inalação de substâncias tóxicas que lesam os brônquios.
Na bronquiectasia, algumas áreas da parede brônquica são destruídas e apresentam inflamação crônica, os cílios são destruídos ou lesados e a produção de muco aumenta.
Sintomas e Diagnóstico
Apesar de a bronquiectasia ocorrer em qualquer idade, o quadro aparece com maior freqüência na primeira infância. No entanto, em alguns casos, os sintomas surgem muito mais tarde ou podem jamais se manifestar. Os sintomas começam de maneira gradual, comumente após uma infecção do trato respiratório, e tendem a piorar no decorrer dos anos. A maioria dos indivídos apresenta uma tosse de longa duração e produtiva. A quantidade e o tipo do escarro dependem da extensão da doença e da presença de uma complicação por uma infecção sobreposta. Normalmente, as crises de tosse ocorrem no início da manhã e no final do dia. A tosse com sangue é comum e pode ser o primeiro e o único sintoma.
Os episódios freqüentes de pneumonia podem também indicar a existência de bronquiectasia. Os indivíduos com bronquiectasia generalizada apresentam sibilos ou dificuldade respiratória. Além disso, eles podem apresentar bronquite crônica, enfisema ou asma. A doença é muito grave, e ocorre mais comumente nos países menos desenvolvidos, podendo sobrecarregar o coração e acarretar insuficiência cardíaca – uma condição que pode produzir edema (inchaço) nos pés ou nas pernas, acúmulo de líquido no abdômen e dificuldade respiratória, sobretudo na posição deitada. Pode-se suspeitar a existência de bronquiectasia através dos sintomas ou pela presença de outro distúrbio associado. No entanto, é necessária a realização de estudos radiográficos para a confirmação do diagnóstico e para a avaliação da extensão e da localização da doença. As radiografias torácicas padrões podem ser normais, mas, algumas vezes, elas detectam as alterações pulmonares causadas pela bronquiectasia.
A tomografia computadorizada (TC) de alta resolução geralmente confirma o diagnóstico e é especialmente útil na determinação da extensão da doença quando é aventada a possibilidade de um tratamento cirúrgico. Freqüentemente, após o diagnóstico da bronquiectasia, são realizados exames que verificam a presença de doenças que podem ser reponsáveis pelo quadro. Esses exames incluem a determinação dos níveis de imunoglobulina no sangue, a dosagem da concentração de sal no suor (anormais em casos de fibrose cística) e o exame de amostras nasais, brônquicas ou do sêmen para se determinar se as células ciliadas apresentam defeitos estruturais ou funcionais. Quando a bronquiectasia é limitada a uma área (p.ex., um lobo ou segmento pulmonar), pode ser realizada uma broncoscopia de fibra óptica (exame que utiliza um tubo de visualização que é introduzido nos brônquios), para se determinar se a causa é um corpo estranho aspirado ou um tumor pulmonar. Outros exames podem ser realizados para a identificação de doenças subjacentes, como a aspergilose broncopulmonar alérgica.
Principais Causas de Bronquiectasia
Infecções respiratórias
Sarampo Coqueluche Infecção por adenovírus Infecção bacteriana (por exemplo, por Klebsiella, Staphylococcus ou Pseudomonas) Gripe Tuberculose Infecção por fungo Infecção por Mycoplasma
Obstrução brônquica
Aspiração de corpo estranho Aumento de tamanho de gânglios linfáticos Tumor pulmonar Tampão de muco
Lesões por inalação
Lesão causada por vapores, gases ou partículas nocivas Aspiração de ácido gástrico e partículas de alimento
Distúrbios genéticos
Fibrose cística Discinesia ciliar, inclusive síndrome de Kartagener Deficiência de alfa1-antitripsina
Anormalidades imunológicas
Síndromes de deficiência imunoglobulínica Disfunções dos leucócitos Deficiências do complemento Certos distúrbios auto-imunes ou hiperimunes, como a artrite reumatóide e a colite ulcerativa
Outros distúrbios
Abuso de drogas como, por exemplo, a heroína Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) Síndrome de Young (azoospermia obstrutiva) Síndrome de Marfan.
Ocasionalmente, nos casos de aspergilose broncopulmonar alérgica, ocorre uma forma de bronquiectasia que afeta os brônquios de grosso calibre, um distúrbio provocado por uma resposta imune ao fungo Aspergillus. Em geral, a parede brônquica é formada por várias camadas, que variam de espessura e de composição nas diferentes partes das vias aéreas. O revestimento interno (mucosa) e a região imediatamente inferior (submucosa) contêm células que ajudam a proteger as vias aéreas e os pulmões contra substâncias potencialmente nocivas. Essas células incluem as células secretoras de muco, as células ciliadas, que possuem estruturas semelhantes a pêlos que auxiliam na eliminação de partículas e de muco do inteior das vias aéreas, e muitas outras células que estão relacionadas à imunidade e à defesa do organismo contra organismos invasores e substâncias nocivas. Fibras musculares e elásticas e uma camada cartilaginosa constituem a estrutura das vias aéreas, permitindo a variação de seu diâmetro de acordo com a necessidade.
Os vasos sangüíneos e o tecido linfóide auxiliam na nutrição e na defesa da parede brônquica. Na bronquiectasia, ocorre destruição e inflamação crônica em áreas das paredes brônquicas. As células ciliadas são lesadas ou destruídas e a produção de muco aumenta. Além disso, a parede perde seu tônus normal. A área afetada torna- se mais dilatada, flácida e pode produzir protuberâncias ou bolsas semelhantes a pequenos balões. O aumento de muco possibilita o crescimento bacteriano, produz freqüentemente obstrução brônquica e acarreta o acúmulo de secreções e um maior dano à parede brônquica. A inflamação pode estender-se até os pequenos sacos aéreos dos pulmões (alvéolos), causando broncopneumonia, formação de cicatrizes e uma perda de tecido pulmonar funcional.
Nos casos graves, a formação de tecido cicatricial e a perda de vasos sangüíneos na parede dos brônquios podem sobrecarregar o coração. Além disso, a inflamação e o aumento de vasos sangüíneos na parede brônquica pode provocar o surgimento de uma expectoração sanguinolenta. A obstrução das vias aéreas lesadas pode acarretar níveis anormalmente baixos de oxigênio no sangue. Muitas condições podem causar a bronquiectasia. A causa mais comum é a infecção, seja ela crônica ou recorrente. As respostas imunes anormais, os problemas congênitos que afetam a estrutura das vias aéreas ou a capacidade dos cílios de eliminar muco e fatores mecânicos, como a obstrução brônquica, podem predispor um indivíduo a infecções que levam à bronquiectasia. É provável que um pequeno número de casos seja decorrente da inalação de substâncias tóxicas que lesam os brônquios.
Na bronquiectasia, algumas áreas da parede brônquica são destruídas e apresentam inflamação crônica, os cílios são destruídos ou lesados e a produção de muco aumenta.
Sintomas e Diagnóstico
Apesar de a bronquiectasia ocorrer em qualquer idade, o quadro aparece com maior freqüência na primeira infância. No entanto, em alguns casos, os sintomas surgem muito mais tarde ou podem jamais se manifestar. Os sintomas começam de maneira gradual, comumente após uma infecção do trato respiratório, e tendem a piorar no decorrer dos anos. A maioria dos indivídos apresenta uma tosse de longa duração e produtiva. A quantidade e o tipo do escarro dependem da extensão da doença e da presença de uma complicação por uma infecção sobreposta. Normalmente, as crises de tosse ocorrem no início da manhã e no final do dia. A tosse com sangue é comum e pode ser o primeiro e o único sintoma.
Os episódios freqüentes de pneumonia podem também indicar a existência de bronquiectasia. Os indivíduos com bronquiectasia generalizada apresentam sibilos ou dificuldade respiratória. Além disso, eles podem apresentar bronquite crônica, enfisema ou asma. A doença é muito grave, e ocorre mais comumente nos países menos desenvolvidos, podendo sobrecarregar o coração e acarretar insuficiência cardíaca – uma condição que pode produzir edema (inchaço) nos pés ou nas pernas, acúmulo de líquido no abdômen e dificuldade respiratória, sobretudo na posição deitada. Pode-se suspeitar a existência de bronquiectasia através dos sintomas ou pela presença de outro distúrbio associado. No entanto, é necessária a realização de estudos radiográficos para a confirmação do diagnóstico e para a avaliação da extensão e da localização da doença. As radiografias torácicas padrões podem ser normais, mas, algumas vezes, elas detectam as alterações pulmonares causadas pela bronquiectasia.
A tomografia computadorizada (TC) de alta resolução geralmente confirma o diagnóstico e é especialmente útil na determinação da extensão da doença quando é aventada a possibilidade de um tratamento cirúrgico. Freqüentemente, após o diagnóstico da bronquiectasia, são realizados exames que verificam a presença de doenças que podem ser reponsáveis pelo quadro. Esses exames incluem a determinação dos níveis de imunoglobulina no sangue, a dosagem da concentração de sal no suor (anormais em casos de fibrose cística) e o exame de amostras nasais, brônquicas ou do sêmen para se determinar se as células ciliadas apresentam defeitos estruturais ou funcionais. Quando a bronquiectasia é limitada a uma área (p.ex., um lobo ou segmento pulmonar), pode ser realizada uma broncoscopia de fibra óptica (exame que utiliza um tubo de visualização que é introduzido nos brônquios), para se determinar se a causa é um corpo estranho aspirado ou um tumor pulmonar. Outros exames podem ser realizados para a identificação de doenças subjacentes, como a aspergilose broncopulmonar alérgica.
Principais Causas de Bronquiectasia
Infecções respiratórias
Sarampo Coqueluche Infecção por adenovírus Infecção bacteriana (por exemplo, por Klebsiella, Staphylococcus ou Pseudomonas) Gripe Tuberculose Infecção por fungo Infecção por Mycoplasma
Obstrução brônquica
Aspiração de corpo estranho Aumento de tamanho de gânglios linfáticos Tumor pulmonar Tampão de muco
Lesões por inalação
Lesão causada por vapores, gases ou partículas nocivas Aspiração de ácido gástrico e partículas de alimento
Distúrbios genéticos
Fibrose cística Discinesia ciliar, inclusive síndrome de Kartagener Deficiência de alfa1-antitripsina
Anormalidades imunológicas
Síndromes de deficiência imunoglobulínica Disfunções dos leucócitos Deficiências do complemento Certos distúrbios auto-imunes ou hiperimunes, como a artrite reumatóide e a colite ulcerativa
Outros distúrbios
Abuso de drogas como, por exemplo, a heroína Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) Síndrome de Young (azoospermia obstrutiva) Síndrome de Marfan.
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