O que é?
É provavelmente a anomalia de fusão mais comum nos rins. A anomalia consiste em duas massas renais distintas situadas verticalmente em cada lado da linha média (do corpo) e conectadas, por seus respectivos pólos inferiores, por um istmo de tecido fibroso que atravessa a linha média. Existem muitas variações na forma básica do rim em ferradura. Em 95% dos pacientes, os rins são unidos pelo pólo inferior; em um pequeno número, entretanto, a conexão é estabelecida entre os dois pólos superiores.
O rim em ferradura ocorre mais comumente e homens, sendo descoberto clinicamente em qualquer faixa etária, desde pré-natais até indivíduos com 80 anos ou mais.
Qual a origem?
O rim em ferradura se origina
entre a quarta e sexta semanas de gestação, quando o aparelho genito-urinário está sendo formado.
Uma explicação para o problema é que, em torno da 41/2a semana de gestação, as massas renais em formação situam-se muito próximas uma da outra; assim, qualquer distúrbio nesta relação pode resultar em fusão de seus pólos inferiores. Além disso, qualquer pequena alteração na posição das artérias umbilical ou ilíaca comum poderia mudar a orientação dos rins em formação durante sua migração, levando, assim, a um contato entre eles e, por causa disso, à sua fusão.
Postulou-se, também, que algum defeito na formação da cauda do embrião ou de algum órgão pélvico poderia contribuir para o processo de fusão; foi sugerido que células embrionárias que participam da formação dos rins (células nefrogênicas), situadas posteriormente no embrião, poderiam migrar de forma defeituosa e determinar uma conexão entre os dois rins em formação, originando o rim em ferradura.
Anormalidades Associadas
Apesar de não produzir sintomas por si mesmo, o rim em ferradura é freqüentemente associado a outras anomalias congênitas. Inversamente, muitas crianças com anomalias congênitas múltiplas apresentam rim em ferradura.
O rim em ferradura é encontrado em 3% das crianças com defeitos do tubo neural; pode ser encontrado em aproximadamente 20% de pacientes com trissomia do cromossomo 18 e até em 60% das mulheres com Síndrome de Turner.
Concomitantemente ao rim em ferradura, os sistemas mais comumente afetados são o esquelético, o cardiovascular (principalmente, defeitos do septo interventricular) e o sistema nervoso central.
Estudos mostraram que hipospádia (situação anormal da uretra) e criptorquidia (não descida dos testículos) são encontrados em 4% dos homens com rim em ferradura e que útero bicorno ou vagina septada ocorrem em 7% das mulheres com a anomalia renal.
Outros estudos mostraram que duplicação do ureter ocorreu em 10% dos pacientes com rim em ferradura, sendo associada, em alguns casos, a ureterocele ectópica; refluxo vesicoureteral foi observado em mais da metade dos pacientes, segundo um outro estudo.
Quais são os sintomas?
Apesar de aproximadamente um terço dos pacientes com rim em ferradura permanecerem assintomáticos, quando os sintomas estão presentes, eles são relativos a hidronefrose (acúmulo de urina nos rins), infecção ou cálculos renais. O sintoma mais comum que reflete essas condições é uma dor abdominal inespecífica, vaga, que irradia para a região lombar inferior; queixas gastrintestinais também podem estar presentes.
Como é feito o diagnóstico?
Exceto pela possibilidade de o médico encontrar uma massa abdominal palpável na linha média, a malformação pode não ser suspeitada até que o paciente faça uma ultra-sonografia renal ou uma urografia excretora.; a ultra-sonografia pré-natal pode, atualmente, detectar o rim em ferradura antes do nascimento. Outros exames, como pielografia retrógrada ou tomografia computadorizada, podem ser necessários para confirmar o diagnóstico.
Qual o prognóstico para o paciente?
Um importante estudo acompanhou pacientes com rim em ferradura por 10 anos após o diagnóstico e chegou às seguintes conclusões: aproximadamente, 60% dos pacientes permaneceram livres de sintomas; apenas 13% apresentaram infecções urinárias persistentes ou dores e 17% apresentaram cálculos renais recorrentes. Nesse estudo, nenhum paciente teve benefício da divisão do istmo para alívio da dor, prática cirúrgica que, hoje, é repudiada pelos médicos.
Muitos pacientes com rim em ferradura apresentam outras anomalias congênitas, muitas delas incompatíveis com a vida além do período neonatal ou da primeira infância; excluindo estes pacientes, a sobrevivência em indivíduos com rim em ferradura não é diminuída somente pela presença desta malformação.
O rim em ferradura é associado ao aparecimento de alguns tipos de câncer, como o Tumor de Wilms e o carcinoma renal. Sugeriu-se que a maior ocorrência de infecções repetidas, de obstruções e de formação de cálculos possam ter algum papel na incidência maior que a esperada de tumores da pelve renal neste grupo. A sobrevivência dos pacientes que apresentam estes tumores está relacionada às características patológicas e ao estágio do tumor no momento do diagnóstico e, não, ao rim em ferradura propriamente dito.
Devido à sua localização, o rim em ferradura não deve afetar a gestação ou o parto.
Existe tratamento?
Na verdade, o tratamento é baseado em medidas de suporte para as complicações e sintomas já apresentados; cirurgias não têm resultado para os sintomas.
É provavelmente a anomalia de fusão mais comum nos rins. A anomalia consiste em duas massas renais distintas situadas verticalmente em cada lado da linha média (do corpo) e conectadas, por seus respectivos pólos inferiores, por um istmo de tecido fibroso que atravessa a linha média. Existem muitas variações na forma básica do rim em ferradura. Em 95% dos pacientes, os rins são unidos pelo pólo inferior; em um pequeno número, entretanto, a conexão é estabelecida entre os dois pólos superiores.
O rim em ferradura ocorre mais comumente e homens, sendo descoberto clinicamente em qualquer faixa etária, desde pré-natais até indivíduos com 80 anos ou mais.
Qual a origem?
O rim em ferradura se origina
entre a quarta e sexta semanas de gestação, quando o aparelho genito-urinário está sendo formado.
Uma explicação para o problema é que, em torno da 41/2a semana de gestação, as massas renais em formação situam-se muito próximas uma da outra; assim, qualquer distúrbio nesta relação pode resultar em fusão de seus pólos inferiores. Além disso, qualquer pequena alteração na posição das artérias umbilical ou ilíaca comum poderia mudar a orientação dos rins em formação durante sua migração, levando, assim, a um contato entre eles e, por causa disso, à sua fusão.
Postulou-se, também, que algum defeito na formação da cauda do embrião ou de algum órgão pélvico poderia contribuir para o processo de fusão; foi sugerido que células embrionárias que participam da formação dos rins (células nefrogênicas), situadas posteriormente no embrião, poderiam migrar de forma defeituosa e determinar uma conexão entre os dois rins em formação, originando o rim em ferradura.
Anormalidades Associadas
Apesar de não produzir sintomas por si mesmo, o rim em ferradura é freqüentemente associado a outras anomalias congênitas. Inversamente, muitas crianças com anomalias congênitas múltiplas apresentam rim em ferradura.
O rim em ferradura é encontrado em 3% das crianças com defeitos do tubo neural; pode ser encontrado em aproximadamente 20% de pacientes com trissomia do cromossomo 18 e até em 60% das mulheres com Síndrome de Turner.
Concomitantemente ao rim em ferradura, os sistemas mais comumente afetados são o esquelético, o cardiovascular (principalmente, defeitos do septo interventricular) e o sistema nervoso central.
Estudos mostraram que hipospádia (situação anormal da uretra) e criptorquidia (não descida dos testículos) são encontrados em 4% dos homens com rim em ferradura e que útero bicorno ou vagina septada ocorrem em 7% das mulheres com a anomalia renal.
Outros estudos mostraram que duplicação do ureter ocorreu em 10% dos pacientes com rim em ferradura, sendo associada, em alguns casos, a ureterocele ectópica; refluxo vesicoureteral foi observado em mais da metade dos pacientes, segundo um outro estudo.
Quais são os sintomas?
Apesar de aproximadamente um terço dos pacientes com rim em ferradura permanecerem assintomáticos, quando os sintomas estão presentes, eles são relativos a hidronefrose (acúmulo de urina nos rins), infecção ou cálculos renais. O sintoma mais comum que reflete essas condições é uma dor abdominal inespecífica, vaga, que irradia para a região lombar inferior; queixas gastrintestinais também podem estar presentes.
Como é feito o diagnóstico?
Exceto pela possibilidade de o médico encontrar uma massa abdominal palpável na linha média, a malformação pode não ser suspeitada até que o paciente faça uma ultra-sonografia renal ou uma urografia excretora.; a ultra-sonografia pré-natal pode, atualmente, detectar o rim em ferradura antes do nascimento. Outros exames, como pielografia retrógrada ou tomografia computadorizada, podem ser necessários para confirmar o diagnóstico.
Qual o prognóstico para o paciente?
Um importante estudo acompanhou pacientes com rim em ferradura por 10 anos após o diagnóstico e chegou às seguintes conclusões: aproximadamente, 60% dos pacientes permaneceram livres de sintomas; apenas 13% apresentaram infecções urinárias persistentes ou dores e 17% apresentaram cálculos renais recorrentes. Nesse estudo, nenhum paciente teve benefício da divisão do istmo para alívio da dor, prática cirúrgica que, hoje, é repudiada pelos médicos.
Muitos pacientes com rim em ferradura apresentam outras anomalias congênitas, muitas delas incompatíveis com a vida além do período neonatal ou da primeira infância; excluindo estes pacientes, a sobrevivência em indivíduos com rim em ferradura não é diminuída somente pela presença desta malformação.
O rim em ferradura é associado ao aparecimento de alguns tipos de câncer, como o Tumor de Wilms e o carcinoma renal. Sugeriu-se que a maior ocorrência de infecções repetidas, de obstruções e de formação de cálculos possam ter algum papel na incidência maior que a esperada de tumores da pelve renal neste grupo. A sobrevivência dos pacientes que apresentam estes tumores está relacionada às características patológicas e ao estágio do tumor no momento do diagnóstico e, não, ao rim em ferradura propriamente dito.
Devido à sua localização, o rim em ferradura não deve afetar a gestação ou o parto.
Existe tratamento?
Na verdade, o tratamento é baseado em medidas de suporte para as complicações e sintomas já apresentados; cirurgias não têm resultado para os sintomas.
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