Acromegalia
A acromegalia define-se como um crescimento desmesurado causado por um excesso de secreção da hormona do crescimento.
A hipersecreção da hormona do crescimento, quase sempre causada por um tumor benigno hipofisário (adenoma), produz alterações em muitos tecidos e órgãos. Por exemplo, muitos órgãos internos aumentam, incluindo o coração, o fígado, os rins, o baço, a tiróide, as paratiróides e o pâncreas. Certos tumores pouco frequentes do pâncreas e dos pulmões também causam uma produção excessiva de substâncias semelhantes à hormona do crescimento, com consequências semelhantes.
Fácies de uma doente com acromegalia
Sintomas
Na maior parte dos casos, a secreção excessiva da hormona do crescimento começa numa idade que oscila entre os 30 e os 50 anos, quer dizer, quando as superfícies de crescimento (cartilagens de crescimento) dos ossos já se fecharam há muito tempo. Portanto, os ossos deformam-se em vez de se alongarem. Os traços faciais tornam-se toscos e as mãos e os pés incham e, por conseguinte, são precisos anéis, luvas, sapatos e chapéus maiores. Dado que estas alterações aparecem lentamente, passam despercebidas durante anos. O pêlo corporal de tipo áspero aumenta, a pele torna-se mais grossa e com frequência escurece. As glândulas sebáceas e sudoríparas da pele aumentam, produzindo uma transpiração excessiva, e muitas vezes o odor corporal torna-se desagradável.
Por outro lado, o crescimento do osso maxilar provoca a protuberância da mandíbula (prognatismo). A cartilagem do aparelho fónico (laringe) aumenta de tamanho e, por conseguinte, a voz será mais profunda e rouca. A língua também pode aumentar e tornar-se muito enrugada. As costelas tornam-se mais grossas e dão ao peito uma aparência de barril.
A dor articular é um sintoma frequente; ao fim de muitos anos pode produzir uma artrose invalidante. O coração dilata-se e a sua função pode ver-se afectada e inclusive manifestar-se uma insuficiência cardíaca. Por vezes o doente sente-se estranho e com fraqueza nos braços e nas pernas, dado que os tecidos espessados comprimem os nervos. Os nervos portadores de mensagens desde os olhos até ao cérebro também são comprimidos, o que causará perda da visão, sobretudo nos campos visuais externos. Por fim, o tumor hipofisário pode causar também dores de cabeça agudas.
Quase todas as mulheres que sofrem de acromegalia têm ciclos menstruais irregulares; algumas mulheres produzem leite mesmo quando não amamentam (galactorreia), devido à excessiva quantidade de hormona do crescimento ou a um aumento simultâneo da prolactina. É de realçar que cerca de um terço dos homens que sofrem de acromegalia sofrem de impotência.
Em casos muito raros, a hipersecreção da hormona do crescimento começa na infância, antes que as cartilagens de crescimento dos ossos compridos se tenham fechado. Dado que os ossos continuam o seu crescimento até que as suas cartilagens de crescimento (que se encontram nas extremidades dos ossos compridos) se fechem, esta situação conduz a um crescimento ósseo exagerado e a uma altura anormal (gigantismo hipofisário). Apesar de estas crianças terem um crescimento acelerado, os seus ossos não se deformam. Contudo, os tecidos moles à volta do osso tumefazem-se e alguns nervos dilatam-se. Pode existir também um atraso no aparecimento da puberdade e um desenvolvimento incompleto dos órgãos genitais.
Diagnóstico
Como as alterações induzidas pelos valores elevados da hormona do crescimento se produzem lentamente, é habitual que a acromegalia seja diagnosticada muitos anos depois da manifestação dos primeiros sintomas. As fotografias em série (tiradas durante um longo período de tempo) facilitam o diagnóstico. Uma radiografia do crânio pode mostrar o espessamento dos ossos, a dilatação dos seios nasais e o alargamento ou a erosão da sela-turca (estrutura óssea que circunda a hipófise). Também as radiografias das mãos revelam o espessamento dos ossos por baixo da polpa dos dedos e a tumefacção dos tecidos à volta destes ossos. As análises de sangue também podem ser úteis, dado que em muitas pessoas que sofrem de acromegalia se observam concentrações elevadas de açúcar no sangue.
A presença destes sintomas sugere o diagnóstico de acromegalia, e um valor elevado da hormona do crescimento ou do factor de crescimento I semelhante à insulina (GH-I) numa análise de sangue confirmará o diagnóstico preliminar. Se o resultado da análise de sangue não for concludente, administra-se ao indivíduo afectado uma grande quantidade de açúcar para comprovar se se reduz a concentração da hormona do crescimento, o que deverá suceder se o doente não sofrer de acromegalia. Ambos os valores, o do açúcar e o da hormona do crescimento, permanecem altos nos doentes com acromegalia.
Tratamento
Para interromper ou reduzir a secreção excessiva de hormona do crescimento, extirpa-se ou destrói-se o tumor através de cirurgia ou radioterapia. Esta última implica o uso de irradiação com supervoltagem, que é muito menos traumática do que a cirurgia e geralmente não afecta a produção de outras hormonas da hipófise. Contudo, este tratamento pode atrasar durante vários anos o regresso dos valores da hormona do crescimento a níveis normais. Estão a ser experimentadas outras formas de radioterapia numa tentativa de acelerar os resultados.
A redução dos valores da hormona do crescimento não é fácil, inclusive com o uso combinado de ambos os métodos, quer dizer, cirurgia e radioterapia. O tratamento farmacológico mediante a administração de octreotido ou bromocriptina também pode ser muito útil.
A acromegalia define-se como um crescimento desmesurado causado por um excesso de secreção da hormona do crescimento.
A hipersecreção da hormona do crescimento, quase sempre causada por um tumor benigno hipofisário (adenoma), produz alterações em muitos tecidos e órgãos. Por exemplo, muitos órgãos internos aumentam, incluindo o coração, o fígado, os rins, o baço, a tiróide, as paratiróides e o pâncreas. Certos tumores pouco frequentes do pâncreas e dos pulmões também causam uma produção excessiva de substâncias semelhantes à hormona do crescimento, com consequências semelhantes.
Fácies de uma doente com acromegalia
Sintomas
Na maior parte dos casos, a secreção excessiva da hormona do crescimento começa numa idade que oscila entre os 30 e os 50 anos, quer dizer, quando as superfícies de crescimento (cartilagens de crescimento) dos ossos já se fecharam há muito tempo. Portanto, os ossos deformam-se em vez de se alongarem. Os traços faciais tornam-se toscos e as mãos e os pés incham e, por conseguinte, são precisos anéis, luvas, sapatos e chapéus maiores. Dado que estas alterações aparecem lentamente, passam despercebidas durante anos. O pêlo corporal de tipo áspero aumenta, a pele torna-se mais grossa e com frequência escurece. As glândulas sebáceas e sudoríparas da pele aumentam, produzindo uma transpiração excessiva, e muitas vezes o odor corporal torna-se desagradável.
Por outro lado, o crescimento do osso maxilar provoca a protuberância da mandíbula (prognatismo). A cartilagem do aparelho fónico (laringe) aumenta de tamanho e, por conseguinte, a voz será mais profunda e rouca. A língua também pode aumentar e tornar-se muito enrugada. As costelas tornam-se mais grossas e dão ao peito uma aparência de barril.
A dor articular é um sintoma frequente; ao fim de muitos anos pode produzir uma artrose invalidante. O coração dilata-se e a sua função pode ver-se afectada e inclusive manifestar-se uma insuficiência cardíaca. Por vezes o doente sente-se estranho e com fraqueza nos braços e nas pernas, dado que os tecidos espessados comprimem os nervos. Os nervos portadores de mensagens desde os olhos até ao cérebro também são comprimidos, o que causará perda da visão, sobretudo nos campos visuais externos. Por fim, o tumor hipofisário pode causar também dores de cabeça agudas.
Quase todas as mulheres que sofrem de acromegalia têm ciclos menstruais irregulares; algumas mulheres produzem leite mesmo quando não amamentam (galactorreia), devido à excessiva quantidade de hormona do crescimento ou a um aumento simultâneo da prolactina. É de realçar que cerca de um terço dos homens que sofrem de acromegalia sofrem de impotência.
Em casos muito raros, a hipersecreção da hormona do crescimento começa na infância, antes que as cartilagens de crescimento dos ossos compridos se tenham fechado. Dado que os ossos continuam o seu crescimento até que as suas cartilagens de crescimento (que se encontram nas extremidades dos ossos compridos) se fechem, esta situação conduz a um crescimento ósseo exagerado e a uma altura anormal (gigantismo hipofisário). Apesar de estas crianças terem um crescimento acelerado, os seus ossos não se deformam. Contudo, os tecidos moles à volta do osso tumefazem-se e alguns nervos dilatam-se. Pode existir também um atraso no aparecimento da puberdade e um desenvolvimento incompleto dos órgãos genitais.
Diagnóstico
Como as alterações induzidas pelos valores elevados da hormona do crescimento se produzem lentamente, é habitual que a acromegalia seja diagnosticada muitos anos depois da manifestação dos primeiros sintomas. As fotografias em série (tiradas durante um longo período de tempo) facilitam o diagnóstico. Uma radiografia do crânio pode mostrar o espessamento dos ossos, a dilatação dos seios nasais e o alargamento ou a erosão da sela-turca (estrutura óssea que circunda a hipófise). Também as radiografias das mãos revelam o espessamento dos ossos por baixo da polpa dos dedos e a tumefacção dos tecidos à volta destes ossos. As análises de sangue também podem ser úteis, dado que em muitas pessoas que sofrem de acromegalia se observam concentrações elevadas de açúcar no sangue.
A presença destes sintomas sugere o diagnóstico de acromegalia, e um valor elevado da hormona do crescimento ou do factor de crescimento I semelhante à insulina (GH-I) numa análise de sangue confirmará o diagnóstico preliminar. Se o resultado da análise de sangue não for concludente, administra-se ao indivíduo afectado uma grande quantidade de açúcar para comprovar se se reduz a concentração da hormona do crescimento, o que deverá suceder se o doente não sofrer de acromegalia. Ambos os valores, o do açúcar e o da hormona do crescimento, permanecem altos nos doentes com acromegalia.
Tratamento
Para interromper ou reduzir a secreção excessiva de hormona do crescimento, extirpa-se ou destrói-se o tumor através de cirurgia ou radioterapia. Esta última implica o uso de irradiação com supervoltagem, que é muito menos traumática do que a cirurgia e geralmente não afecta a produção de outras hormonas da hipófise. Contudo, este tratamento pode atrasar durante vários anos o regresso dos valores da hormona do crescimento a níveis normais. Estão a ser experimentadas outras formas de radioterapia numa tentativa de acelerar os resultados.
A redução dos valores da hormona do crescimento não é fácil, inclusive com o uso combinado de ambos os métodos, quer dizer, cirurgia e radioterapia. O tratamento farmacológico mediante a administração de octreotido ou bromocriptina também pode ser muito útil.
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