A malformação de Arnold-Chiari ocorre devido à herniação do vermis cerebelar e do 4º ventrículo pelo forame magno. Há uma relação bem estabelecida desta malformação com hidrocefalia e espinha bífida, embora seja complexa do ponto de vista patológico.
Essa patologia ocorre aproximadamente em cerca de 1 em cada 1.000 nascimentos.
A malformação de Arnold-Chiari está presente em todas crianças com meningocele e hidrocefalia. Esta malformação associa-se também a anomalias congênitas como estenose de aqueduto, espinha bífida e mielomeningocele, hidromielia, siringomielia, polimicrogiria, craniolacunia, heterotopias da substância cinzenta, deformidades da placa quadrigêmina e deformidades ósseas da transição occipito-cervical.
Classificam a hidrocefalia associada à malformação de Arnold-Chiari como comunicante ou não comunicante. Na primeira, existe a comunicação do 4o ventrículo com o espaço subaracnóideo espinhal, possibilitando a saída de líquor pelos forames de Luschka e Magendie, localizados abaixo do forame magno. À volta de líquor para o espaço subaracnóideo cortical encontra-se impedida pela herniação do cerebelo e da medula oblonga. Na segunda forma, o processo obstrutivo ocorre no 4o ventrículo e forames de Luschka e Magendie. A malformação de Chiari consiste em dois subgrupos. O tipo I que geralmente não está associado à hidrocefalia e produz sintomas durante a adolescência ou idade adulta. A patogenia predominante responsabiliza uma obstrução da parte caudal do 4o ventrículo durante o período de desenvolvimento fetal. Esses pacientes queixam-se de cefaléia recorrente, poliaciúria, dor no pescoço e espasticidade progressiva dos membros inferiores. A malformação do tipo II é caracterizada por hidrocefalia progressiva e mielomeningocele. Esta lesão ocorre devido à uma anomalia do metencéfalo, resultando no alongamento do 4o ventrículo e afastamento do tronco encefálico, com deslocamento do verme inferior, ponte e bulbo para o canal cervical. Os sintomas ocorrem durante a lactância com choro fraco e apnéia que podem ser aliviados por derivações ou por descompressão da fossa posterior. Podem ocorrer anormalidades na marcha, espasticidade e incoordenação crescente durante a infância. Os exames evidenciam fossa posterior pequena, canal cervical alargado, amígdalas cerebelares projetando para baixo no canal cervical e anormalidades no metencéfalo. A patologia é tratada por descompressão cirúrgica.
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