Síndrome de Klippel Feil

Síndrome de Klippel Feil



È o pescoço curto, por sinostoses congênitas das vértebras cervicais. É rara, Clinicamente: Pescoço curto, limitação de sua mobilidade e baixa implantação do couro cabeludo.
Classificação (Feil - 1919)
-Tipo I - Fusão maciça de várias vértebras cervicais e torácicas superiores.
-Tipo II - Fusão em apenas 1 ou 2 espaços, com presença de hemivétebra e fusão atlanto-occiptal.
-Tipo III - Fusões cervicais associadas com fusãoes torácicas inferiores e lombares superiores..


ETIOLOGIA:

Resulta da falha de segmentação normal dos somitos mesodérmicos entre a 3ª e 8ª semana. É Mais frequente em meninos, e há aspecto familiar envolvido. A fusão C2C3 é autossômica dominante.

CLÍNICA

Varia com a gravidade. Nos casos de grande envolvimento , o pescoço é curto, a cabeça aparenta estar posicionada diretamente sobre o traonco. e a implantação do couro cabeludo é baixa. Há grandes limitações de movimentos cervical(lateral). Pode formar membranas em cada lado do pescoço, do mastóide ao acrômio(Pterygium colli).

ANOMALIAS ASSOCIADAS

1- Comuns:
-Escoliose;
-Sprengel;
-Torcicolo;
-Pterigium colli.

2- Raras:
-Costelas cervicais;
-Fusão de costelas;
-Sindactilia;
-Polegar Hipopásico;
-Polidactilia;
-Agenesia do Músculo Peitoral Maior;
-Hemiatrofia do MS ou MI.
-Agenesia do Rim;
-Rim em ferradura;
-Hidronefrose;
-Ectasia Tubular Renal;
-Sistema Coletor Duplicado.
-Agenesia ovariana;
-Ausência de Vagina;
-Defeito Septal Interventricular Cardíaco;
-PCA Cardio;
-Coarctação da Aorta;
-Pulmão Ectópico;
-Agenesia de Pulmão;
-Cisto Brancogênico Mediastinal.
-Surdez;
-Sinquinesia(Movimentos involuntários simultâneos das mãos);
-Ptose do Olho;
-Paralisia do Reto;
-Paralisia do Nervo Facial;
-Compressão da Medula Espinhal;
-Fenda Palatina.



Radiologia

Os corpos vertebrais são achatados e alargados. Os discos estão estreitados ou obliterados. A espinha bífida é comum. É facilmente notada a fusão dos corpos vertebrais.


TRATAMENTO:

Exercícios passivos de estiramento para a melhora da mobilidade. Devem ser inciados ao nascimento, e continuados durante todo o crescimento.
Se houver instabilidae, procede-se a atrtrodese. Uso de coletes, órteses.