Granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener caracteriza-se por vasculite necrosante granulomatosa que acomete preferencialmente vias aéreas superiores, inferiores e rins. Seu diagnóstico é feito associando-se as manifestações clínicas, radiológicas (multiplos nódulos escavados) e os achados anatomopatológicos e o anticorpo anticitoplasma de neutrófilos positivo.
INTRODUÇÃO

A granulomatose de Wegener é uma doença sistêmica caracterizada por vasculite necrosante granulomatosa com acometimento preferencial das vias aéreas superiores e inferiores, pulmões, além de glomerulonefrite e graus variados de vasculite sistêmica. Acomete homens e mulheres sem predileção por sexo, com maior freqüência em indivíduos na quinta década de vida, podendo ocorrer, no entanto, em qualquer faixa etária.

Os sinais e sintomas iniciais são bastante inespecíficos e o tempo até o diagnóstico pode ser bastante prolongado, principalmente nos casos de evolução mais indolente. Sintomas constitucionais (febre e emagrecimento) estão presentes em cerca de 40% e 70% dos pacientes, respectivamente, no momento da apresentação.

 

MANIFESTAÇÕES PULMONARES

O envolvimento pulmonar ocorre em cerca de 45% dos casos no início da doença e entre 66% e 85% no seu decorrer. Os sintomas mais comuns são tosse e hemoptise, seguidos de dispnéia. Os achados radiológicos mais freqüentes são infiltrados pulmonares (67%) e nódulos (58%), estes geralmente múltiplos, bilaterais e cavitação em cerca de 50% dos casos. A tomografia computadorizada de tórax revela infiltrados e nódulos não observados no radiograma convencional em 43% a 63% dos pacientes. Manifestações menos freqüentes incluem derrame pleural (5% a 20% dos pacientes), presença de massas mediastinais e aumento de linfonodos.

Alterações em vias aéreas inferiores são bastante comuns (37%) como achado incidental, sendo a estenose subglótica a manifestação mais freqüente. São relatados dispnéia aos esforços, tosse e estridor nas formas mais graves. Em 75% dos casos o achado broncoscópico é o de segmento estenótico da via aérea, com aparência cicatricial, sem alterações inflamatórias agudas. A estenose subglótica é a manifestação mais comum, sendo freqüentemente necessárias dilatações, muitas vezes com múltiplos procedimentos. Nos casos extremos de insuficiência respiratória, utilizam-se próteses intratraqueais e traqueostomia. Em geral são realizadas dilatações, ressecções com laser de CO2 e injeções intralesionais de corticosteróide. Cerca de 45% dos pacientes necessitam de procedimentos múltiplos para resolução da estenose.

 

MANIFESTAÇÕES EXTRAPULMONARES

O acometimento de vias aéreas superiores é a manifestação clínica mais freqüente, estando presente em 73 a 93% dos pacientes na apresentação do quadro e em 92% no decorrer do tempo. Podem ocorrer sinusite, rinorréia purulenta, úlceras mucosas, crostas nasais, epistaxe e obstrução nasal. O nariz em sela, secundário ao desabamento da ponte nasal, raro (12%), é bastante característico da doença, apesar de não ser patognomônico. Existe ainda predisposição à infecção crônica por Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa.

Otite média e otalgia também são bastante freqüentes, assim como perda da audição. Também podem estar presentes úlceras orais dolorosas, gengivite hiperplástica e aumento doloroso das glândulas submandibulares e parótidas.

O acometimento renal ocorre entre 70%(3) e 77%(4) dos pacientes no decorrer da doença, com leucocitúria, hematúria e proteinúria, mas raramente é devido à doença granulomatosa. As manifestações histopatológicas vão desde formas leves, como a glomerulonefrite segmentar e focal, a glomerulonefrite rapidamente progressiva, que freqüentemente cursa com insuficiência renal dialítica.

Manifestações oculares inespecíficas estão presentes em 15% dos pacientes no início da doença e em até 61% no seu decorrer.(4) Podem ocorrer hemorragias conjuntivais, esclerite, uveíte, ceratite e episclerite, além de obstrução do ducto lacrimal. Proptose, secundária à formação de pseudotumor retroorbitário, ocorre em até 15% dos pacientes, em geral associada a dor ocular, diplopia ou perda de visão.

Manifestações cutâneas aparecem em até 60% dos pacientes no decorrer da doença,(4) caracterizando-se por úlceras, púrpuras palpáveis, nódulos subcutâneos, pápulas e vesículas. Pioderma gangrenoso e fenônemo de Raynaud são raramente relatados.

O envolvimento neurológico é bastante raro na apresentação da doença, mas pode chegar até 33,6% no seu decorrer. A manifestação mais comum é a neuropatia periférica, sendo mais freqüentes mononeurite multiplex e polineuropatia distal simétrica sensitivo-motora. O acometimento do sistema nervoso central é menos freqüente (4%) e pode se manifestar como infarto cerebral, hematoma subdural e hemorragia subaracnóidea. Acometimento dos pares cranianos, especialmente do II, VI e VII, pode ocorrer. Oftalmoplegia pode ocorrer de forma independente ou associada ao pseudo-tumor retroorbitário.

Ainda podem ocorrer acometimento do sistema gastrintestinal, com úlceras e hemorragia digestiva, isquemia cardíaca devida a lesões coronarianas, e manifestações genitourinárias, e músculo-esqueléticas.


APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA

Alterações no radiograma simples de tórax estão presentes em até 85% dos casos. Os achados radiológicos mais freqüentes são infiltrados pulmonares (67%) e nódulos (58%), estes geralmente múltiplos, bilaterais e cavitação em cerca de 50% dos casos. A tomografia computadorizada de tórax é superior ao radiograma simples, revelando infiltrados e nódulos não observados no radiograma convencional em 43% a 63% dos pacientes.

Nódulos são identificados em até 70% dos casos, variando de poucos milímetros a 10cm. Tendem a ser múltiplos, com distribuição homogênea bilateral, e podem aumentar em tamanho e número com a progressão da doença. Cavitação é vista na maioria dos nódulos com mais de 2cm de diâmetro.

Áreas de consolidação e vidro fosco são vistas em até 50% dos casos, e podem seguir diversos padrões, entre eles consolidação com distribuição peribrônquica, consolidação focal sem ou com cavitação, bandas parenquimatosas, áreas de consolidação periférica mimetizando infartos pulmonares, e áreas de vidro fosco difusas e bilaterais, em geral representando hemorragia alveolar. Manifestações menos freqüentes incluem derrame pleural (5% a 20% dos pacientes), presença de massas mediastinais e aumento de linfonodos, em geral em associação com infiltrados parenquimatosos.