Síndrome de Dandy-Walker

A síndrome de Dandy-Walker consiste numa forma específica de hidrocefalia, secundária à obstrução ou atresia dos forames de Luschka e Magendie. Ocorre hidrocefalia severa supratentorial, dilatação cística do 4o ventrículo, vermis pequeno, afastamento dos hemisférios cerebelares, ausência do teto do 4o ventrículo, espessamento e opacificação da pia-aracnóidea das cisternas da base do crânio e dilatação do aqueduto. A patogenia da síndrome é controvertida, no entanto a mais aceita sustenta que a folha do desenvolvimento dos forames de Luschka e Magendie, durante o quarto mês de gestação, leva ao abaulamento cístico do 4o ventrículo e à hidrocefalia. Outra teoria observa que a malformação de Arnold-Chiari, a síndrome de Dandy-Walker, o cisto aracnóide de cerebelo e a siringomielia sejam manifestações diferentes de uma mesma doença, produzida pela falha de desenvolvimento dos forames do 4o ventrículo e a manifestação individual das alterações depende do grau de elasticidade do teto do rombencéfalo imperfurado. Os estudos mais recentes aceitam que a síndrome de Dandy-Walker decorre de uma falha do desenvolvimento do teto do rombencéfalo. Esta falha tem como possível causa um efeito teratogênico sobre o SNC e outros órgãos sistêmicos.

Os lactentes apresentam-se com aumento rápido do perímetro cefálico e occipúcio proeminente. A transiluminação da cabeça pode ser positiva. A maioria das crianças exibe sinais dos tratos longos, ataxia cerebelar e atraso dos marcos motores e cognitivos.